Lunger

Cystisk fibrose gir problemer med lungefunksjonen
 

CFTR*-protein finnes i hele kroppen. Det betyr at personer med cystisk fibrose (CF) kan ha en lang rekke forskjellige symptomer.

Inni lungene finnes et nettverk av rør som er delt inn i stadig mindre rør jo lenger ned i lungene man kommer. Disse kalles luftveier og er kledd med cilier, flimmerhår som beveger seg frem og tilbake for å feie bort slim fra luftveiene.¹

Luftveier hos en frisk person​

Normalt fanger slimet i lungene opp bakterier som kan forårsake infeksjon. Deretter transporterer flimmerhårene slimet ut av lungene. Slimet hostes så opp og bakteriene støtes ut.

For at flimmerhårene skal klare dette må innsiden av luftveiene være fuktig. Det gjør at flimmerhårene kan bevege seg fritt frem og tilbake.²

*CFTR = Cystic fibrosis transmembrane conductance regulator

Luftveier hos en person med CF​

Personer med CF har redusert antall CFTR-proteiner eller defekte CFTR-proteiner, noe som kan føre til produksjon av tykt slim.³ Dette gjør det vanskelig for flimmerhårene å bevege seg fritt og transportere bort slimet fra lungene. Dermed samler det seg slim og bakterier som fører til CF-symptomer, som blant annet:

• Pipende pust.⁴
• Kortpustethet.⁴
• Vedvarende hoste med produksjon av seigt slim.⁴
• Lungeinfeksjoner (forårsaket av bakterier som Pseudomonas aeruginosa, Burkholderia cepacia og Staphylococcus aureus).⁵
• Bronkiekstasi⁶ (skade i luftveiene som gjør at de utvider seg og gjør det vanskeligere å kvitte seg med infeksjonen og slimet).

Ansamlingen av slim kan føre til pulmonære eksaserbasjoner (PEs). PE er perioder når symptomene forverres og kan føre både til nedsatt lungefunksjon og mer hoste og slim, infeksjon og vekttap⁶.  I noen tilfeller kan det være nødvendig å behandle PE med antibiotika og innleggelse på sykehus.⁶

Luftveier hos person med og uten CF

Slim transporteres bort fra lungene av flimmerhår

Ciliene kan ikke bevege seg som de skal for å transportere bort slim fra lungene